近日，陜西西安市胸科醫院接診了一名肺泡蛋白沉積癥患者，治療中竟從患者肺部洗出17升“牛奶”。
據了解，患者王先生42歲，2個月前受涼后出現咳嗽、氣短、呼吸困難等癥狀，在外地醫院檢查確診肺泡蛋白沉積癥，轉入西安市胸科醫院洗肺治療。
王先生兩次洗肺手術分別洗出12000毫升和5000毫升，共計17000毫升“牛奶”樣的脂蛋白樣物質，目前已康復出院。
李文潔副主任醫師介紹，“全肺灌洗術是迄今為止證明能有效緩解和控制肺泡蛋白沉積癥進展的治療措施。通過全肺灌洗可清除肺泡內脂質蛋白沉積，改善肺部通氣和換氣功能，從而緩解患者呼吸困難癥狀。”
“肺泡蛋白沉積癥是一種原因不明的、以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質異常沉積為特點的罕見病，發病率僅百萬分之三。”
顧興主任介紹，該病以進行性氣促為主要癥狀，因其癥狀與肺炎等常見肺部疾病相似，臨床上極易誤診，如果不積極治療，患者最終會因大量的肺泡沉積物導致肺通氣及換氣功能受損，出現嚴重呼吸衰竭。
顧興主任提示：雖然肺泡蛋白沉積癥的臨床表現不典型，但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有癥狀，如果存在上述癥狀遷延不愈的情況，要及時到專科醫院就診。
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